年4月14日，由中国医学论坛报社主办、杭州中美华东制药有限公司全程独家支持的“星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗项目精品课程”第一期，医院专场线上召开。本场会议特邀医院张奉春教授担任主席，医院黄烽教授、医院/医院于峰教授、医院陈华教授、医院王立教授以及医院周佳鑫医师，共同参与了本次会议！

随着我国医疗水平不断上升，自身免疫性疾病在临床得到越来越多的重视。为推进基层风湿免疫专科建设，响应国家“深化医药卫生体制改革”总体要求，特开展“星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗项目精品课程”，该项目旨在通过自身免疫性疾病规范化诊疗线上培训，分享专家临床诊疗经验，医院风湿免疫科医师提升临床诊疗技能，传递自身免疫性疾病规范化诊治理念，协助分级诊疗政策深化落实。

主席致辞

医院张奉春教授在开场致辞中指出，自身免疫性疾病包含许多疾病，在诸位同道的努力下，近年来我国风湿免疫学科有了长足的进步。中国幅员辽阔，各个地区，由于经济文化的不同，医疗水平也参差不齐，很多地方在自身免疫性疾病诊断和治疗上仍有欠缺。因此，通过“星火计划——自身免疫性疾病规范化诊疗培训项目”系列线上课程，能够有组织有计划的不断进行继续教育，规范自身免疫性疾病的诊断和治疗，对提高我国基层医疗水平非常重要。

专题分享

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陈华教授就狼疮性肾炎蛋白尿治疗目标及治疗策略进行分享，指出尿蛋白水平与长期肾脏结局（ESRD）密切相关，可作为狼疮肾炎（LN）的预后指标，指出LN治疗时应制定具体的阶段性治疗目标，以目标治疗为导向制定方案，此外LN降蛋白治疗时应兼顾免疫抑制治疗和非免疫治疗；陈教授在总结中提到，多靶点方案：吗替麦考酚酯（MMF）+钙调磷酸酶抑制剂（CNI）+糖皮质激素，可显著降低LN患者的蛋白尿，对于顽固性蛋白尿也有较好的疗效。

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王立教授系统介绍了LN诊断、肾活检、病理类型、治疗以及患者妊娠管理。强调对狼疮性肾炎患者进行肾活检，明确病理类型非常必要，并且根据病理类型选择合适的治疗方案，多靶点方案适用于Ⅲ+Ⅴ型和Ⅳ+Ⅴ型狼疮性肾炎的治疗，在方案选择时，需要多方考虑，制定最优方案。MMF、他克莫司、环孢素等免疫抑制剂在指南中被多次推荐，为我国狼疮肾炎患者的治疗带来了更多的选择。

病例分享

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周佳鑫医师通过一例狼疮患者诊治的真实病例，解析激素和免疫抑制剂仍然为系统性红斑狼疮（SLE）治疗的核心。患者14岁男性，因发作性四肢皮肤血肿3月入院，入院后结合相关检查，诊断为SLE，SLEDAI评分12分（蛋白尿、血尿、补体降低、抗dsDNA抗体滴度增高），以及狼疮抗凝物低凝血酶原综合征（LAHS），该疾病通常表现为获得性Ⅱ因子减少和狼疮抗凝物（LA）阳性。根据临床表现、年龄、生育诉求、安全性等，首先考虑使用泼尼松和MMF，病情较之前好转，出院前加用阿司匹林，出院后规律减激素至泼尼松5mgqod维持，一直应用MMF0.75gbid，HCQ0.2gbid-＞0.3g/d，阿司匹林50mgqd-＞75mgqd，患者病情整体平稳。

病例点评

▲黄烽教授

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▲于峰教授

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病例分享后，黄烽教授和于峰教授进行了点评。黄烽教授认为该患者首发表现为皮肤血肿，极易被误诊漏诊，后来出现尿蛋白（++），如果没有完善专科检查及自身抗体检查，也容易在临床诊疗中被忽视。该患者因为出血风险没有完成肾穿刺活检，但是其他表现也可以明确诊断为狼疮，虽未给予激素冲击治疗，而是采用泼尼松60mgqd+MMF等免疫抑制剂治疗，病情也得到了很好的控制，激素减量后继续应用MMF等免疫抑制剂维持治疗，病情稳定。于峰教授考虑该患者表现为肾脏和血液双系统受累，其中Ⅱ因子功能下降的凝血异常表现，可能与血栓性微血管病（TMA），抗磷脂抗体综合征（APS）相关。近年来凝血系统研究的一个重要突破点是补体活化的第4条途径，补体活化和狼疮病变关系明确，近年来除补体活化传统3条途径（经典、凝集素、旁路）外，又发现了补体活化的第4条途径——凝血系统途径，目前有很多证据证明凝血系统可以独立于经典、凝集素、旁路三条途径，让补体直接活化，在C3、C5层面对补体都会有影响。有文献报道Ⅱ因子基因突变导致的高凝或出血状态，都可以独立活化补体系统。此患者狼疮未来的病情转归，无论是肾病还是狼疮的总体情况，需要密切

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