儿科 大苗老师唯一官方网站苗圃医考网 脊髓灰质炎生后2、3、4月 白百破生后3、4、5月 麻疹生后8月
4营养性疾病 1、测量皮下脂肪厚度的部位——锁骨中线平脐处 皮下脂肪消减顺序:腹部—躯干—臀部—四肢—面颊 2、营养不良消瘦—缺乏能量 水肿—缺乏蛋白质 皮下脂肪厚度轻度:0.8~0.4(cm) 中度:0.4以下(cm) 重度:消失 营养不良最先出现的症状——体重不增。 重症营养不良的体液改变:总液体量增多,细胞外液呈低渗性。 3、维生素D缺乏性佝偻病 人体维生素D的主要来源:皮肤合成的内源性D3 病因:①日光照射不足:冬春季易发病。 ②维生素D摄入不足。 ③食物中钙磷比例不当:人工喂养者易发病。 ④维生素D需要量增加:生长过快。 ⑤疾病或药物的影响导致1.25–(OH)2D3不足。 临床表现 初期:主要表现为神经兴奋性增高:易激惹,烦躁,睡眠不安,夜 惊。枕秃。无明显骨骼改变,X线大致正常。 激期:骨骼改变①颅骨软化:多见于3~6月婴儿。 ②方颅:多见于7~8月以上婴儿。 ③前囟增大及闭合延迟. ④出牙延迟. 胸廓①肋骨串珠(好发于1岁左右,因骨样堆积所致,在肋骨和肋软骨交界处,可看到钝圆形隆起,以7~10肋最明显。) ②肋膈沟 ③鸡胸或漏斗胸 四肢①腕踝畸形:手镯或脚镯 ②O形腿或X形腿 生化检查:血清钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积降低,碱性磷酸酶明显升高。 骨骺软骨盘增宽。 X线:临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变。 恢复期:X线:临时钙化带重新出现。 治疗:口服维生素D 4、维生素D缺乏性手足抽搐症 临床表现:①惊厥。 ②手足抽搐:幼儿和儿童期的典型表现。 ③喉痉挛。 ④隐性体征面神经征、腓反射、陶瑟征。 面神经征:用叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部,出现眼睑和口角抽动为阳性,新生儿可呈假阳性。 治疗:止惊——补钙——维生素D 止惊:苯巴比妥,水合氯醛 补钙:10%葡萄糖酸钙5~10ml,加入到生理盐水或葡萄糖稀释,缓慢静脉注射。惊厥反复发作者每日可重复使用钙剂2~3 次。 小结:发病机制佝偻病——甲状旁腺代偿功能升高。 VD缺乏性佝偻病——甲状旁腺功能不足。 5、体重6kg——每日8%糖牛奶量ml,水ml 蛋白质脂肪糖 ﹤4岁15%35%50% ﹥4岁10%30%60% 5新生儿和新生儿疾病 1、足月儿:胎龄﹥37周,﹤42周 早产儿:胎龄﹤37周 过期产儿:胎龄﹥42周 2、新生儿:指脐带结扎到生后28天婴儿 通过胎盘的免疫球蛋白—IgG 出生后抱至母亲给予吸吮的时间:生后半小时 足月儿出生体重:2~0g 出生后第1小时内呼吸率:60~80次/分 睡眠时平均心率:次/分 血压:9.3/6.7kPa(70/50mmHg) 3、新生儿神经系统反射: 原始反射——觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。 病理反射——克氏征、巴氏征均阳性。 腹壁反射、提睾反射不稳定。 4、新生儿消化系统 下食管括约肌压力低 胃底发育差,呈水平位 幽门括约肌发达——溢奶 肠壁较薄,通透性高,利于吸收母乳中的免疫球蛋白 5、新生儿胎便 生后24h内排出,2~3天排完 由肠黏膜脱落上皮细胞、羊水及胆汁组成,呈墨绿色 6、新生儿黄疸 生理性黄疸:生后2~5天出现, 足月儿14天消退,早产儿3~4周消退 血清胆红素水平足月儿﹤μmol/L 早产儿﹤μmol/L 病理性黄疸:生后24h内出现 持续时间长,足月儿大于2周,早产儿大于4周黄疸退而复现 血清胆红素水平足月儿﹥μmol/L 早产儿﹥μmol/L 血清结核胆红素﹥25μmol/L 母乳性黄疸:生后3~8天出现 胆红素在停止哺乳3~5天后即下降 继续哺乳1~4月胆红素亦可降至正常。 不影响生长发育,患儿胃纳良好,体重增加正常。 新生儿黄疸的加重因素:饥饿、便秘、缺氧、酸中毒、颅内出血。 7、新生儿溶血病: ABO溶血:指母亲为O型,婴儿为A或B型 临床表现:胎儿水肿 黄疸:生后24小时内出现(Rh溶血) 生后2~3天(ABO溶血)。 贫血:程度不一。 胆红素脑病(核黄疸):生后2~7天出现。 诊断:ABO溶血:血型抗体(游离―释放试验)阳性 Rh溶血:患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性 治疗:产后治疗:光照疗法常用(光照12~24小时) 第一关(生后1天内):立即用压缩红细胞换血,以改善胎儿水肿,禁用白蛋白(清蛋白)以免加重血容量、加重心衰。 第二关(2~7天):降低胆红素,防止胆红素脑病。(光照疗法) 第三关(2周~2月):纠正贫血。 ABO溶血换血时最适合的血液:O型血细胞和AB型血浆 8、新生儿缺氧缺血性脑病 症状:嗜睡,肌张力减退,瞳孔缩小,惊厥 轻度:出生24小时内症状最明显 中度:出生24~72小时最明显 重度:出生至72小时或以上症状最明显 治疗:控制惊厥首选—苯巴比妥(20mg/kg) 新生儿缺氧缺血性脑病多见于足月儿 新生儿缺氧缺血性脑病所致的颅内出血多见于早产儿 9、新生儿败血症 病原菌:葡萄球菌(我国) 感染途径:产后感染最常见。 早发型:生后1周尤其3天内发病 迟发型:出生7天后发病 10、新生儿窒息 新生儿Apgar评分(生后1分钟内) 呼吸心率皮肤颜色肌张力弹足底 (次/分) 0分无无青紫或苍白松弛无反应 1分慢,不规则﹤体红,四肢青紫四肢略屈曲皱眉 2分正常,哭声响﹥全身红四肢活动哭,喷嚏 新生儿窒息轻度:评分为4~7分 重度:评分为0~3分 治疗:新生儿窒息复苏 保暖,用温热干毛巾擦干头部及全身。 摆好体位,肩部垫高,使颈部微伸仰。 立即吸干呼吸道黏液——最重要 触觉刺激:拍打足底和摩擦后背,促使呼吸出现。 如心率小于80次/分时,可胸外心脏按压30秒。 11、新生儿常见的特殊生理状态 生理性黄疸、上皮珠和“马牙”、乳腺肿大、假月经。 6遗传性疾病 1、21–三体综合征(先天愚型或Down综合征) 常染色体畸变 临床表现:智力低下,身材矮小,眼距宽,眼裂小,眼外侧上斜,鼻梁低平,舌常伸出口外,流涎多。韧带松弛,通贯手。 诊断:染色体检查 核型:标准型47,XX(或XY),+21 易位型D/G易位46,XX(或XY),–14,+t(14q21q) G/G易位46,XX(或XY),–21,+t(21q21q)或46,XX(或XY),–22,+t(21q22q) 发病率:母亲D/G易位每一胎10%风险率 父亲D/G易位每一胎4%风险率 大多数G/G易位为散发,父母核型大多正常 母亲21/21易位下一代%发病 2、苯丙酮尿症常染色体隐性遗传病 病因因肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶 临床表现生后3~6个月出现症状。智力发育落后为主,可有行为异常、多动、肌痉挛、癫痫小发作、惊厥、肌张力增高、 腱反射亢进。 尿有鼠尿臭。尿三氯化铁试验阳性。 治疗低苯丙氨酸饮食每日30~50mg/kg适量给予 7免疫性疾病 1、T细胞免疫(细胞免疫) 胸腺3~4岁时胸腺影在X线上消失, 青春期后胸腺开始萎缩。 T细胞 细胞因子干扰素肿瘤坏死因子 B细胞免疫(体液免疫) 骨髓和淋巴结 B细胞 免疫球蛋白唯一能通过胎盘的:IgG IgA含量增高提示宫内感染的可能。 2、免疫缺陷病 (1)抗体缺陷病发病率最高 ①X连锁无丙种球蛋白血症:常见各种化脓性感染,如肺炎、中耳炎、疖。扁桃体和外周淋巴结发育不良。 ②选择性IgA缺陷:反复呼吸道感染,伴有自身免疫性疾病(SLE、类风湿性关节炎)和过敏性疾病(哮喘、过敏性鼻炎) 体液免疫缺陷的检测血清免疫球蛋白测定 白喉毒素试验 同族血型凝集素测定 淋巴结活检,查找浆细胞 (2)细胞免疫缺陷病 胸腺发育不全:生后不久出现不易纠正的低钙抽搐,常伴有畸形,如食道闭锁、悬雍垂裂、先心病、人中短、眼距宽、下颌发育 不良、耳位低等。 细胞免疫的实验室检查结核菌素试验(–) 植物血凝素(–) 末梢血淋巴细胞﹤1.5×/L L淋巴细胞转化率﹤60% 皮肤迟发型超敏反应(–) 治疗:输血—只能输经X照射过的血,不能输新鲜血。否则易发生移植物抗宿主反应。 (3)抗体和细胞免疫联合缺陷病 3、小儿扁桃体发育规律 2岁后扁桃体增大,6~7岁达到顶峰。 4、发病率最高的原发性免疫缺陷病——抗体缺陷病。 选择性IgA缺陷禁忌输血或血制品。 支气管哮喘 1、诊断标准喘息发作≥3次 肺部出现哮鸣音 喘息症状突然发作 其他特异性病史 一、二级亲属中有哮喘 2、咳嗽变异性哮喘诊断标准 咳嗽持续或反复发作﹥1个月 常伴夜间或清晨发作性咳嗽,痰少,运动后加重 临床无感染征象,长期抗生素治疗无效 支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解(诊断本病的基本条件) 有个人或家庭过敏史 怀疑支气管哮喘患者——查外周血嗜酸性粒细胞计数有助于诊断。 急性风湿热 病原菌——A组乙型溶血性链球菌 临床表现 主要表现心肌炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑、 皮下结节 次要表现发热、关节痛、风湿热病史 血沉加快、CRP阳性、周围血白细胞升高 PR间期延长 (分项简述) 心肌炎体征:心动过速,心脏增大,心音减弱,奔马律,心尖部吹风样收缩期杂音 心电图:I度房室传导阻滞,ST段下移,T波平坦或倒置。 心包炎体征:一般积液量少,临床很难发现,有时可听到心包摩擦音。少有心音遥远、肝大、颈静脉怒张、奇脉等大量心包积 液体征。 X线:心搏减弱或消失,心影向两侧扩大,呈烧瓶状,卧位时心腰部增宽,立位时阴影又变窄。 心电图:早期低电压、ST段抬高,以后ST段下降和T波平坦或倒置 风湿性心脏炎最常受累的是——二尖瓣 风湿热二尖瓣闭锁不全形成时间——半年 风湿性二尖瓣狭窄形成时间——2年 风湿热心瓣膜已发生不可逆损害需观察——半年~2年 关节炎游走性多发性关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节为主。 环形红斑多见于躯干及四肢近端, 呈环形或半环形,中心苍白, 红斑出现快,数小时或1~2天内消失, 消退后不留痕迹。 舞蹈病多见于女性患者 以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动 兴奋或注意力集中时加剧,入睡后消失 病程呈自限性 实验室检查 血沉增快——风湿活动的重要标志 C反应蛋白——提示风湿活动 抗链O增高——只能说明近期有过链球菌感染,20%抗O不增高。 急性风湿热抗链O:链球菌感染后1周增高,持续2月下降。 治疗休息风湿热——至少休息2周 风湿热+心脏炎——绝对卧床休息4周。 风湿热+心衰——心功能恢复后3~4周方能起床活动。 消除链球菌治疗青霉素疗程不少于2周 抗风湿治疗肾上腺皮质激素疗程8~12周 单纯风湿热——阿司匹林(疗程4~8周) 风湿性+心肌炎——肾上腺皮质激素(首选)(强的松或地塞米松) 风湿热+心功能不全——洋地黄给1/3~1/2 风湿热+心衰——禁用洋地黄(防止洋地黄中毒) 吸氧、利尿、低盐饮食 风湿性心肌炎查透明质酸酶有助于诊断。 链球菌感染证据 近期猩红热 咽培养A组β溶血性链球菌(+) 抗链球菌抗体滴度升高(抗链O﹥u) 风湿热活动性判定:具有发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状 以及血沉快、CRP阳性、粘蛋白增高、进行性贫血、P-R间期延长。 8感染性疾病 麻疹 以发热、上呼吸道炎症、麻疹黏膜斑(Koplik斑)及全身斑丘疹为特征。 流行病学:麻疹患者为唯一的传染源。接触麻疹后7天到出疹后5天均具有传染性。病毒存在于眼结膜、鼻、口、咽和气管分泌物中, 通过喷嚏、咳嗽和说话等由飞沫传播。 临床表现:眼结膜充血、畏光、流泪。红色斑丘疹开始于耳后、颈部、沿着发际边缘,24小时内向下发展,遍及面部、躯干和上肢, 第3天到达下肢和足部。 预防:1、控制传染源一般病人隔离至出疹后5天,合并肺炎者延长至10天。接触麻疹易感者检疫观察3周。 2、被动免疫接触麻疹5天内立即给予免疫球蛋白 3、主动免疫减毒活疫苗 风疹 临床特征为上呼吸道轻度炎症、低热、皮肤红色斑丘疹及枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛。 典型临床表现:枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛,持续1月左右,散在斑丘疹,开始在面部,24小时遍及颈、躯干、手臂,最后 至足底。常是面部皮疹消退而下肢皮疹出现,一般历时3天。 预防:隔离期——出疹后5天。 幼儿急疹 发热3~5天,热退后出疹 红色斑丘疹,以躯干、颈部、上肢较多 皮疹间有正常皮肤 猩红热 病原菌:A族溶血性链球菌 临床表现前驱期:发热,咽痛、咽部及扁桃体充血水肿明显,有脓性分泌物。草莓舌,颈及颌下淋巴结肿大并有压痛。 出疹期:皮疹最先于颈部、腋下和腹股沟处,通常24小时布满全身。细小丘疹,压之苍白,帕氏线。 恢复期:情况好转,体温降至正常,皮疹按出现顺序消退。 治疗:首选青霉素。 预防:隔离患者至痊愈及咽拭子培养阴性。 脊髓灰质炎(小儿麻痹症) 流行病学:人是唯一宿主。隐性感染和轻症患者是主要的传染源。以粪―口途径传播。发病前3~5天至发病后1周患者鼻咽部分泌物及 粪便内排出病毒。 脊髓型特点:迟缓性、不对称性瘫痪,无感觉障碍 腱反射消失,肌张力减退, 下肢及大肌群比上肢及小肌群更易受累。 典型临床过程 潜伏期—前驱期—瘫痪前期—瘫痪期—恢复期—后遗症期 隔离期:至少40天。 中毒性细菌性痢疾 病原菌:痢疾杆菌 发病机制①个体反应性本病多见于营养状况较好、体格健壮的2~7岁小儿,故认为本病的发生与患儿特异性体质有关。 ②细菌毒素的作用:痢疾杆菌释放大量内毒素进入血液循环。 临床表现起病急骤,高热可大于40℃,反复惊厥,迅速发生呼吸衰竭、休克或昏迷。无腹痛或腹泻。 类型休克型吐咖啡样物 脑型 混合型 诊断大便常规 9结核病 主要传播途径——呼吸道 主要传染源——结核菌涂片阳性病人 结核是细胞免疫,属Ⅳ型变态反应 结核菌素试验(OT试验) 小儿受结核感染4~8周后,作结核菌素试验即呈阳性反应。 方法:PPD注入左前臂掌侧面中下1/3交界处皮内,48~72小时观测结果。直径﹤5mm– 5~9mm+ 10~19mm++ 20mm以上或有水疱、坏死+++强阳性 临床意义:+——曾接种过卡介苗,人工免疫所致 受过结核感染 1岁以下提示体内有新的结核病灶 +++——体内有活动性结核病 两年内阴性变阳性或直径由小于10mm到大于10mm,且增加幅度大于6mm——提示新近有感染。 阴性反应:未感染过结核 结核变态反应前期 假阴性反应 技术误差或所用结核菌素已失效 预防麻疹对预防结核病有较大意义。 抗结核的首选药和必选药——异烟肼 结核病预防性化疗的疗程:6~9月 原发性肺结核 为小儿时期患结核病最常见的类型 典型的原发综合征:呈“双极”病变,典型哑铃“双极影” 压迫症状淋巴结肿大压迫气管分叉处——痉挛性咳嗽 压迫支气管使其部分阻塞时——喘鸣 压迫喉返神经——声嘶 压迫静脉——颈静脉怒张 结核性脑膜炎 病理改变:脑底改变最明显 临床表现早期(前驱期)小儿性格改变:少动、喜哭、易怒 中期(脑膜刺激期)前囟膨隆(主要特征)。头痛、喷射性呕吐、脑膜刺激征,颈项强直,克氏征、布氏征阳性。颅神经 障碍(主要为面神经) 晚期(昏迷期)昏迷、半昏迷,嗜睡,频繁惊厥 脑脊液检查毛玻璃样,静置后有薄膜形成 涂片检查结核菌检出率高 糖和氯化物降低同时降低(结核性脑膜炎典型表现) 蛋白升高。 诊断脑脊液中有蜘蛛网薄膜形成,涂片结核杆菌(+)(确诊) 胸部X线(很重要) 治疗:肾上腺皮质激素(强的松)疗程8~12周 原发综合征首选:异烟肼+利福平+链霉素 肺门淋巴结肿大首选:异烟肼+利福平 结脑强化治疗异烟肼+利福平+链霉素+乙胺丁醇 强的松作用:抑制炎症渗出,减轻脑水肿 降低颅内压,防止脑室粘连 链霉素:听神经损害,半效杀菌剂,杀死碱性结核菌 吡嗪酰胺:肝损害、关节痛,半效杀菌剂,杀死酸性结核菌 不典型结脑的首发症状——惊厥 10消化系统疾病 解剖特点:小儿食管呈漏斗状,食管下段贲门括约肌发育不成熟,控制能力差,常发生胃食管反流,易发生溢奶,再加上幽门紧张度 高,自主神经调节功能不成熟,也是婴幼儿时期呕吐的原因。小儿肠管相对比成人长,对消化吸收有利,但肠系膜柔软而长,黏膜下 组织松弛,固定性差,易发生肠扭转和肠套叠。 小儿腹泻 病原菌产毒性大肠杆菌——最常见,不造成肠黏膜损伤。 轮状病毒——秋冬季腹泻的最常见病原。 脱水轻度中度重度 失水量50ml/kg50~ml/kg~ml/kg 前囟凹陷稍凹明显凹陷深凹 皮肤弹性尚可较差极差 口腔黏膜稍干干燥苍白干燥发灰 泪有泪少无泪 尿量稍少明显少极少,无尿 四肢温暖稍凉厥冷 腹泻轻型和重型区别——重型有水、电解质紊乱。 重度腹泻的诊断依据——外周循环衰竭 小儿腹泻轻度酸中毒时,早期诊断——血气分析(症状不明显) 低血钾——腹胀,肠鸣音消失,四肢肌力低下,腱反射减弱或消失。 1、第一天补液 补液原则高渗性脱水——1/3张含钠液(1:2) 等渗性脱水——1/2张含钠液(2:3:1) 低渗性脱水——2/3张含钠液(4:3:2) 不能测血钠时——1/2张含钠液 重度脱水或中度脱水有明显循环衰竭——2:1等张含钠液 0.9%氯化钠5%葡萄糖1.4%碳酸氢钠或1.97%乳酸钠 2:3:1(1/2张)含钠液 补液量轻度脱水——90~ml/kg 中度脱水——~ml/kg 重度脱水——~ml/kg 输液速度前8~12小时每小时8~10ml/kg 脱水纠正后于12~16小时补完,每小时5ml/kg 2、小儿腹泻补钾 见尿后补钾,10%氯化钾,一般每日3~4mmol/kg,缺钾明显者4~6mmol/kg,一般持续4~6天。 3、生理性腹泻多见于6月以内婴儿 外观虚胖、湿疹 除大便增多外无其他症状 食欲好,不影响发育 4、大便呈水样或蛋花汤样,有黏液但无脓血——考虑病毒感染 5、高渗性脱水——极度口渴 低渗性脱水——轻度口渴 6、急性坏死性肠炎 大便初为蛋花汤样后呈赤豆汤血水样便,腥臭, 诊断:X线—小肠局限性充气扩张,肠间隙增宽,肠壁积气。 7、酸中毒的判定CO2CP(二氧化碳结合力) CO2CP小于18mmol/L为酸中毒 ﹤9mmol/L重度 9~13mmol/L中度 13~18mmol/L轻度 11呼吸系统疾病 引起急性上呼吸道感染——90%以上是病毒 病毒性肺炎:合胞病毒居首位 呼吸道合胞病毒肺炎 症状:发热,咳嗽,喘憋,呼吸困难, 三凹征、鼻翼扇动, 呼气性喘鸣音,肺底部细湿啰音。 最易出现的并发症——心衰 早期快速的病原学检查——免疫荧光法 支气管肺炎 婴幼儿最常见的肺炎 重症往往出现混合性酸中毒 临床表现 一般表现:发热,咳嗽,气促, 鼻翼扇动,重者点头式呼吸,三凹征, 中、细湿啰音,肺部固定中、小水泡音 合并心衰:①心率突然﹥次/分 ②呼吸突然加快﹥60次/分 ③突然极度烦躁不安,明显发绀,面色苍白,指甲微血管充盈时间延长 ④心音低钝,奔马律,颈静脉怒张 ⑤肝迅速增大 ⑥尿少或无尿,颜面、眼睑或下肢水肿 心衰的急救措施——立即静脉给予毒毛花苷K制剂 支气管肺炎合并呼吸性酸中毒原因——二氧化碳潴留 诱发心衰原因——肺动脉高压,中毒性心肌炎 确诊最重要体征——双肺闻及细水泡音 治疗氧疗:鼻前庭导管氧流量0.5~1L/分 氧浓度﹤40% 缺氧明显——面罩给氧氧流量2~4L/分 氧浓度50~60% 肾上腺皮质激素(地塞米松常用) 小儿肺活量:50~70ml/kg 急性支气管炎的主要症状——咳嗽 6月内婴儿无热性支气管肺炎考虑——衣原体肺炎 小儿支气管肺炎脓胸的病原菌——葡萄球菌 疱疹性咽峡炎——柯萨奇病毒A组 小儿重症肺炎腹胀明显,肠鸣音消失——中毒性肠麻痹 支原体肺炎 刺激性干咳为突出表现,酷似百日咳样咳嗽,热型不定, 确诊——冷凝集试验 治疗——首选红霉素 支原体+心衰:立即静脉给予毒毛花苷K制剂 停用抗生素时间:体温正常后5~7天 X线:特征性改变——肺门阴影增浓 特点——肺下部呈云雾状浸润影,有游走性。 金黄色葡萄球菌肺炎 临床表现:起病急,全身中毒症状重 呈驰张热, 有猩红热或荨麻疹样皮疹 X线:易发生脓胸、脓气胸、肺大泡、多发性脓肿 易变性 合并脓胸——叩诊浊音 合并脓气胸——浊音和鼓音 治疗:首选——耐青霉素酶青霉素 合并脓胸——首选胸腔闭式引流 腺病毒肺炎 特点——稽留高热 最易出现并发症——心力衰竭 X线早于体征,大小不等的片状阴影或融合成大病灶 急性毛细支气管肺炎 突出特点——突发喘憋、呼吸困难 临床表现:咳嗽,喘, 两肺闻及广泛哮鸣音 治疗:加用肾上腺皮质激素对缓解喘憋效果好。 12循环系统疾病 1、胎儿血液循环 含氧量最高的部位——脐静脉 动脉导管解剖上完全闭合——1岁以内 卵圆孔解剖上闭合——生后5~7个月 出生后肺循环压力降低,体循环压力升高,流经动脉导管的血液逐渐减少,最后停止,形成功能上关闭。 2、小儿血压计算 收缩压=(年龄×2)+80(mmHg) 舒张压=2/3收缩压 收缩压高于或低于此标准20mmHg考虑为高血压或低血压。 一般收缩压低于75~80mmHg为低血压,年龄越小血压越低。 正常情况下,下肢血压比上肢血压高20mmHg。 3、生理性杂音位于心尖区或肺动脉瓣区 性质柔和,一般为Ⅰ~Ⅱ级 杂音局限,不传导;时间较短,无震颤 卧位比坐位清楚 4、先心病 左向右分流型(潜在青紫型)房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭 右向左分流型(青紫型)法洛四联症、大动脉转位 房间隔缺损 根据解剖部位可分为卵圆孔未闭、第一孔(原发孔)和第二孔(继发孔)未闭,临床以第二孔未闭型最常见。 右心房接受上下腔静脉回流的血,又接受左心房分流的血,导致右心房、右心室舒张期负荷过重,因而使右心房及右心室增大 ,肺循环血量增多,而左心室、主动脉及体循环血量则减少。当右心房的压力超过左心房时,血自右向左分流出现青紫(艾森曼格综 合征)。 临床表现 胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音,呈喷射性 (是右心室排出血量增多,引起右室流出道即肺动脉瓣相对狭窄所致) 固定分裂 X线——肺门舞蹈 心导管——右心房血氧含量高于上下腔静脉 心电图:电轴右偏,不完全性右束支传导阻滞 并发症感染性动脉炎、充血性心力衰竭、 心内膜炎等是常见的并发症。 室间隔缺损 最常见的先心病类型 低位室间隔缺损:位于室间隔肌部 高位室间隔缺损:室间隔膜部,缺损较大。 室间隔缺损引起负荷增加的部位:左、右心室,左心房。 其中左心室负荷增加最先。 临床表现 反复呼吸道感染 胸骨左缘3~4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音,肺动脉瓣第二音稍增强。 声音嘶哑(扩大的肺动脉压迫喉返神经所致) 杂音最响处可触及震颤 X线——肺门血管增粗,肺野充血 心导管——右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房 并发症:同房间隔缺损。 动脉导管未闭 血液分流方向主动脉→肺动脉 临床表现 胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音,占整个收缩期和舒张期,于收缩末最响。 水冲脉、股动脉枪击音 杵状指、下半身青紫(肺动脉高压时,血自肺动脉→主动脉所致) X线——主动脉弓增大 心导管——肺动脉血氧含量高于右心房 补充:动脉导管未闭,在婴儿期、肺动脉高压、合并心衰时,只能听到收缩期杂音,即胸骨左缘第2肋间收缩期杂音。 差异性青紫见于——动脉导管未闭合并肺动脉高压 法洛四联症 法洛四联症——右室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚 临床表现 青紫:最早出现的症状,主要表现,常见于唇、指甲、球结膜。 出现的早晚和轻重取决于肺动脉狭窄的程度。 蹲踞:原因①下蹲时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻心 脏负荷 ②因下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流减少,缺氧症状暂时性缓解。 杵状指 阵发性呼吸困难或晕厥常在用力吃奶或剧哭时出现。 体征胸骨左缘2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音 X线——肺有缺血性改变 并发症脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎、脑缺氧发作。 大动脉错位 生后明显青紫 心脏扩大无明显杂音 13泌尿系统疾病 1、急性肾小球肾炎水肿、血尿、少尿、高血压 致病菌A组β溶血性链球菌 前驱症状发病前1~3周多有呼吸道或皮肤感染 临床表现水肿:晨起眼睑水肿逐渐蔓延全身,非凹陷性水肿 肉眼或镜下血尿 蛋白尿 高血压 少尿 高血压脑病病程早期出现抽搐、惊厥 治疗:降压——硝普钠 惊厥——安定、苯巴比妥 病理变化弥漫性渗出性增生性肾小球肾炎 诊断 鉴别诊断慢性肾炎急性发作、急进性肾炎 治疗休息卧床至血肿消退、肉眼血尿消失、血压正常下床 血沉正常——可上学 尿沉渣细胞绝对计数正常——可正常活动 饮食:限盐——每日供盐60mg/kg 抗感染:青霉素10~14天 对症治疗:利尿、降血压 急性肾炎小儿恢复上学的指标——血沉正常 2、肾病综合征(3高1低) 临床特点大量蛋白尿尿蛋白大于3.5g每天(最主要) 低白蛋白血症血浆白蛋白﹤30g/L 高脂血症 明显水肿眼睑开始,下行性,蔓延至双腿,凹陷性水肿,可伴腹水或胸水 以大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件 并发症:感染、电解质紊乱、血管栓塞、低血容量休克、 急性肾衰竭、肾上腺危象 分型尿检查红细胞超过10个/高倍镜视野 反复出现高血压 持续性氮质血症 血总补体或C3反复降低 肾炎性肾病综合征——具备以上四项之一或多项 单纯性肾病综合征——不具备以上条件,多见于2~7岁 肾炎性肾病不同于单纯性肾病:血尿、高血压 单纯性肾病:选择性蛋白尿。病理类型:微小病变型。 治疗激素治疗泼尼松中、长程疗法(强的松首选) 激素治疗4周无效——激素+免疫抑制剂。 激素疗效的判定 激素敏感:激素治疗后8周内尿蛋白转阴,水肿消失 激素部分敏感:治疗后8周,水肿消退,尿蛋白仍+或++ 激素耐药:治疗满8周,尿蛋白仍++以上 激素依赖:对激素敏感,用药即缓解,减量或停药2周内复发,恢复用量或再次用药又可缓解,并重复2~3次 复发和反复:尿蛋白已转阴,停用激素4周以上,尿蛋白又≥++为复发; 如在激素用药过程中出现上述变化为反复 频复发和频反复:半年内复发或反复≥2次,1年内≥3次 3、病毒性肾炎 以血尿为主, C3不降低,ASO(抗链霉素O)不增高, 预后好。 14小儿造血系统疾病 1、造血特点 胚胎期造血:首先在卵黄囊→肝→骨髓 出生2~5周后骨髓成为唯一的造血场所。 出生后造血:出要是骨髓造血。 1周岁内所有骨髓均为红骨髓,全部参与造血。 骨髓外造血:肝、脾和淋巴结肿大 血象特点:占优势细胞 中性粒细胞4~6天淋巴细胞4~6岁中性粒细胞 == 2、生理性贫血生后2~3个月时,红细胞数降至3.0×/L,血红蛋白降至g/L,出现轻度贫血,称生理性贫血。呈自限性过程 ,3个月后,红细胞生成素增加,红细胞和血红蛋白又缓慢增加。 3、小儿贫血指标新生儿Hb﹤g/L 1-4个月Hb﹤90g/L 4~6个月Hb﹤g/L 贫血分度正常下限~90g/L为轻度90~60g/L为中度 60~30g/L为重度﹤30g/L为极重度 4、缺铁性贫血 病因:6个月以后婴儿单纯母乳喂养易发生——铁摄入量不足 4个月内很少发病——从母体获得足够的贮存铁 临床表现皮肤黏膜逐渐苍白,以唇、口腔黏膜及甲床最明显。乏力,头晕、眼前发黑,耳鸣。 髓外造血表现:肝、脾肿大 异食癖,如喜食泥土、墙皮、煤渣 精神不集中,记忆力减退,智力低于同龄儿 反甲 实验室检查呈小细胞低色素性贫血 血涂片:红细胞大小不等,以小细胞为主,中央淡染区扩大 血清铁蛋白↓,红细胞游离原卟啉↑,血清铁↓ 注:血清铁蛋白(SF):反应体内贮铁情况。 游离原卟啉正常与铁结合,缺铁时游离原卟啉升高, 由于铁缺乏,故总铁结合力↑,转铁蛋白饱和度↓ 诊断早期诊断缺铁性贫血最灵敏指标——血清铁蛋白降低 铁剂治疗有效——有助于确诊 预防早产儿、低体重儿自2月左右给予铁剂预防 治疗原则:去除病因(根治关键),给予铁剂。 铁剂治疗:铁剂用量按元素铁计算 每次1~2mg/kg,每日2~3次 两餐间服用硫酸亚铁+维生素C(促进铁吸收) (减少胃黏膜侵害,又利于吸收) 输血——用于重度贫血,伴有感染 输血量:每次5~10ml/kg 铁剂疗效判定:给予铁剂后如有效, 2~3天后网织红细胞升高, 5~7天达高峰, 2~3周后下降至正常。 治疗约2周后,血红蛋白增加,临床症状好转。 铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药。
5、巨幼细胞贫血 病因羊奶喂养、慢性腹泻、肝脏疾病、长期服用抗癫痫药 (羊乳中叶酸含量低) 临床表现虚胖、毛发稀疏发黄、皮肤散在出血点 面色发黄、乏力、烦躁不安,易怒, 肢体、躯干、头部和全身震颤,甚至抽搐、感觉异常、共济失调、巴宾斯基征阳性。 食欲不振、腹泻、呕吐、舌炎 实验室检查中性粒细胞变大,分叶过多现象 血涂片:嗜多色性和嗜碱色性点彩红细胞易见。 诊断依据维生素B12缺乏性:血清维生素B12含量降低 叶酸缺乏性:血清叶酸含量降低 确诊——骨髓穿刺 治疗(出现精神症状主要是由于缺乏维生素B12) 出现精神、神经症状——维生素B12+镇静剂 无神经系统症状——叶酸 维生素B12治疗2~4天后精神症状好转,网织红细胞增加,6~7天达高峰,2周降至正常。 停药指征——临床症状明显好转,血象恢复正常。 补充:巨幼细胞贫血对治疗最早出现反应——骨髓中巨幼红细胞恢复正常 维生素B12缺乏性治疗反应恢复最慢——精神神经症状 6、新生儿血红蛋白~g/L 白细胞10~15×/L 7、重度缺铁性贫血典型血象:红细胞↓﹤血红蛋白↓↓ 巨幼细胞贫血红细胞↓↓﹥血红蛋白↓ 15神经系统疾病 化脓性脑膜炎 病因:G–细菌(大肠杆菌、绿脓杆菌)、金黄色葡萄球菌、B组β溶血性链球菌 主要经呼吸道分泌物或飞沫传播 新生儿——大肠杆菌 婴幼儿——肺炎双球菌、流感嗜血杆菌 临床表现突起高热,易激惹、不安、双眼凝视(小儿) 头痛、喷射性呕吐,前囟饱满,颅缝增宽 惊厥发作、巴氏征、克氏征阳性 最常见的为颈项强直,神经系统检查有异常 脑脊液改变外观混浊,甚至呈脓样。 压力明显增高 白细胞显著↑,以中性粒细胞为主 糖显著↓,﹤1.1mmol/L 蛋白含量显著增高,常﹥0mg/L 鉴别诊断病毒性脑膜炎糖、氯化物、蛋白多正常。 结核性脑膜炎糖和氯化物同时降低,毛玻璃样外观 并发症1、并发硬脑膜下积液 肺炎双球菌、流感嗜血杆菌婴儿多见 特点:①长期发热,体温不退或热退数日后又上升 ②进行性前囟饱满,颅缝分离,头围增大 ③症状好转后又出现惊厥、呕吐、意识障碍 检查——颅骨透照检查 治疗——硬膜下穿刺放液 2、并发脑积水 由于炎性渗出物阻碍脑脊液循环所致 特点:停药后头围增大,前囟隆起,叩诊头部呈破壶音,两眼向下看似落日。 治疗易透过血脑屏障——氯霉素最好(副作用:骨髓抑制) 大肠杆菌脑膜炎——氨苄青霉素+庆大霉素 肺炎球菌脑膜炎——首选青霉素 原因不明的化脓性脑膜炎——首选头孢菌素 16内分泌疾病 先天性甲低 多见于过期产儿,大多生后3~6个月时出现症状 临床表现㈠新生儿期症状 生理性黄疸延长达2周以上 出生后即腹胀、便秘 多睡,对外界反应迟钝,哭声低,声音嘶哑 体温低,末梢循环差 ㈡典型症状 面部黏液水肿, 眼睑水肿,眼距宽,鼻梁宽平,舌大而宽厚,常伸出口外, 腹部膨隆,常有脐疝 身材矮小,躯干长而四肢短小 检查T3、T4、TSH 新生儿筛查 出生后2~3天的新生儿干血滴纸片检测TSH浓度 结果大于20mU/L,再检测血清T4和TSH以确诊。 治疗甲状腺素终生治疗 治疗开始越早越好,6个月以下婴儿: 初始剂量:5~10mg/d 维持剂量:15~30mg/d 维持量个体差异较大 预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇转载请注明原文网址:http://www.ibibw.com/kjsczl/14027.html |