该系列文章来源UltrasoundObstetGynecol，使用国际卵巢肿瘤分析（IOTA）组的术语和定义描述了各种妇科疾病的临床和超声特征。

附腔性子宫畸形的临床和超声特征

这项工作有何新发现？

ACUM是一种相对罕见的子宫异常，无论在影像学还是手术中，关于诊断标准的信息很少。在这个迄今为止最大的案例系列中，我们提供了超声特征的总结，这些特征可以未来更加自信地来诊断这种疾病。

这项工作的临床意义是什么？

这项研究将进一步提高临床医生对这种未被公识的疾病的认识。它还描述了一种非切除性介入手术，在文献中并未广泛地描述为用于这种情况。因此，将有更多的妇女得到诊断并有更多的治疗选择。

摘要

目的

描述附腔性子宫畸形（ACUM）的临床和超声特征。

方法

这是一个单中心观察病例系列，从病例中回顾性确定的多个诊断为ACUM的患者组成。在年1月至年5月期间间，由经验丰富的超声检查人员进行了超声检查，确定了20例ACUM患者。当在圆韧带插入处子宫肌层下方的子宫肌层前侧壁内发现空腔性并伴有厚壁肌层被覆和回声内容物时，就诊断为ACUM。在所有患者中，记录了症状和临床病史，同时详细的描述病变和任何伴随的骨盆异常。

结果

被确诊为ACUM的20名女性的中位年龄为29岁（四分位数范围：25-36）。没有妇女是月经前或绝经后。十二个ACUM位于右前外侧肌层，八个位于左前外侧肌层。所有妇女均有痛经或骨盆疼痛的症状，没有一个女性出现生育力低下的症状。手术切除8例，均经组织病理学检查确诊。

结论

ACUMs是一种具有异常超声表现的子宫异常，与痛经和慢性盆腔痛有关。它在超声扫描中的典型出现可以促进早期发现和治疗。有多种治疗选择，从简单的镇痛到完全切除。需要进一步的前瞻性和纵向研究来研究这种情况的患病率和自然史。

附腔性子宫畸形或肿块（ACUM）是最近的名称，被认为是骨盆和月经痛的重要且可治疗的原因。我们更喜欢“畸形”一词，它更好地反映了这种异常的性质，而不是“肿块”，后者不太具体。这种异常几乎只在年轻女性中描述过。这些异常的可能早期描述最早可追溯到20世纪2直到年，它们被称为“少年囊性腺肌瘤”（JCA），被视为稀有形式的腺肌病。

流行病学

当前关于ACUM的文献有限，目前还没有基于人口的研究，着眼于ACUM，已发表的文献完全由病例报告和病例系列组成。ACUMs的发病率未知，但通常被认为是罕见的异常。ACUMs的流行病学特征之一是被诊断出女性的年龄，一些作者规定只能在30岁以下的女性中发现。有然而，已有30岁以上女性对ACUM的描述

宏观外观

宏观上，ACUMs是孤立的空腔性病变（图1b和c），位于子宫肌层的外侧，在圆形韧带与子宫的连接下方。据报道，它们的平均总直径为25mm至42mm，平均内腔范围为10mm至23mm。在同一研究中，切除标本的重量范围为3.5g至11.5g4。在手术或子宫切除标本上，它们通常在圆形韧带附近的子宫侧面上表现为细微的隆起（图1d），如果不寻找，很容易被遗漏。腔内含有陈旧血液（图1e）。

图1b腹腔镜切除后完整ACUM的宏观检查

图1c通过腹腔镜切除的ACUM进行连续组织切片的肉眼观察

图1d切除ACUM之前子宫的腹腔镜图像（黄色箭头）。注意ACUM在右圆韧带前隆起，其位置在右输卵管下方

图1e打开圆形韧带后，在切除ACUM期间子宫的腹腔镜图像。注意ACUM的前表面有血液改变

微观外观

在显微镜下，病变腔内衬有由腺体和间质组成的功能性子宫内膜，并且在空腔中可以看到血液（图1a）。在两项研究中，所有患者ACUM内的子宫内膜组织的CD10，雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）均呈阳性染色，这是正常子宫内膜的标志物。在同一项研究中，ACUMs的肌层套壁包含不规则排列的平滑肌细胞，这些蛋白对结蛋白，ER和PR4染色呈阳性。

空腔病变周围的子宫肌层可能肥大，通常会包含子宫腺肌病病灶。

图1a通过ACUM的组织切片的显微镜照片，显示出平滑肌套粉红色，内腔衬有子宫内膜（紫色）。在腔的侧面观察到血液。

临床症状

在大多数研究中，严重的盆腔疼痛或痛经通常位于病变侧同侧。尽管没有发表的研究试图寻找这种关联，但没有证据表明ACUM与月经大量出血或不育症有关。有ACUMs的几起案件在经产妇女中发现。

预后

目前尚无关于ACUM的纵向或观察性研究。所有病例系列和大多数病例报告均描述了可减轻症状的外科手术切除术，因此ACUM的自然病史仍然未知。研究表明，患有ACUM的女性对保守治疗的反应不理想。在Acien的病例系列中，所有四名患者的NSAID，口服避孕药或两者均不能充分缓解疼痛，并且所有患者最终都接受了手术切除。Takeuchi等人描述了NSAIDs对缓解症状无效，口服避孕药或GnRH类似物在缓解疼痛方面有些有效，再次，所有患者最终都接受了手术切除。目前尚无ACUM切除术后复发的报道。

这是一系列观察性病例，对连续患者进行回顾性研究。在年创建了ACUM这个术语后，我们开始在我们的普通妇科诊所积极寻找ACUM的病例。如果在圆韧带插入下方的肌层前侧壁发现具有肌层套壁和回声性内容物的空腔病变，则诊断为ACUM（图2、3和4）。

图2经阴道超声检查子宫的横断面图，显示ACUM（粗黄色箭头）相对于子宫腔（细黄色箭头）和右输卵管间隙部分（细白色箭头）的位置

图3D经阴道超声检查的子宫冠状图，显示ACUM（A）相对于子宫腔（UC）的位置和输卵管的间质部分（I）

图4子宫和ACUM的手绘插图，由奥利弗（Oliver）在年在《柳叶刀》上发表的原始描述

排除阻塞性先天异常，如交通和非交通，被认为对诊断至关重要。通过将ACUM与子宫腔或输卵管连接不存在，可以将ACUM与阻塞性先天性异常区分开。因此，始终可以看到不间断的子宫内膜回声和输卵管的两个正常组织间质部分，以明确诊断（视频1）。

其他检查方法及资料收集（略）

形态学与诊断：

在研究期间，根据CUME和ASRM，确定了20个ACUM，ACUM子宫内全部正常或弓形。所有这些都是孤立的空腔性病变，位于子宫肌层的前外侧，在子宫角处圆形韧带的插入下。右侧有12/20（60％）病变，左侧有8/20（40％）病变，均从周围的子宫肌层清楚地显示。

①同时具有肌层套和充满液体的空腔被认为是超声的决定性特征。

②空腔内所含的液体要么是回声产生的“毛玻璃”外观，要么与子宫内膜异位囊肿（图5）中见到的血液改变的经典外观相同（图5），要么是高回声（图6）。

图5子宫和ACUM的横断阴道超声图像，在ACUM内见到“毛玻璃”外观的回声内容

图6子宫和ACUM的经阴道超声图像，在ACUM内可见高回声内容物

③它们均为球形（图7）。

图7在三个正交平面中测量ACUM的情况说明了球形

④在外缘看到的多普勒血流与周围的子宫肌层无明显差异，在多普勒检查中腔内的液体是无血管的（图8）

图8经阴道超声检查子宫的横断面图多普勒检查ACUM，说明存在血管

在肌层套膜内，但不在病变的空化部分内

ACUM的平均外腔直径为22.8mm（95％CI：20.9mm-24.8mm），ACUM的平均内腔直径为14.1mm（95％CI：12.2mm-16.1mm）。在所有情况下，两个输卵管的间质部分均被确定为排除了将阻塞性子宫异常误分类为ACUM。表1概述了在进行超声扫描时做出的其他诊断，包括三名诊断为早孕并在早期妊娠中出血的女性。

两名妇女在第一次就诊时仅接受了腹部（TAUS）扫描，而在第二次就诊时被诊断为ACUM。在这两名妇女中，ACUM在其第一次TVUS或TRUS被诊断出。

表1详细说明了ACUM诊断时同时进行的超声诊断的表

症状Symptoms

已将所有17位诊断为ACUM的非妊娠患者转诊进行骨盆疼痛或痛经时期的调查。他们中有11名报告了单侧疼痛，与ACUM所在侧同侧，其余6名患者报告了更广泛的疼痛。没有患者因重病或不育而被转诊。

治疗Treatments：

对三名在诊断时怀孕的妇女进行了预期的治疗。一名妇女失随了。在其余的16名妇女中，有6名选择了激素治疗（3例仅使用黄体酮药，2例联合激素避孕药和1例含左炔诺孕酮的宫内避孕系统）.4名妇女选择了经阴道治疗。

超声引导下的酒精硬化疗法。在所有四种情况下，细胞学检查均证实ACUM内容物是出血性的。

六名妇女选择了初级手术治疗。此外，手术治疗的一名妇女的医疗管理失败，并且一名患者的硬化疗法在六个月后症状再次出现。在所有接受手术治疗的八名妇女中，腹腔镜切除均已完成，并且在所有情况下，组织病理学均证实了术前诊断为ACUM。

组织病理学Histopathology

切除的所有八个ACUM在组织病理学检查中均被描述为空腔的平滑肌病变，内膜功能正常。肌层被覆的厚壁（套）包括具有规则同心取向的平滑肌纤维。这种同心的取向可以帮助区分ACUM和子宫腺肌病，而子宫肌病倾向于使肌肉纤维的取向更加混乱。

鉴别诊断Differentialdiagnoses

几名最终被认为没有ACUM的妇女被临床医生怀疑患有ACUM，他们向我们提出了第二种意见。图9、10和11举例说明了这一点，并详细说明了最终没有将其诊断为ACUM的原因。在这些情况下，病变被认为是局灶性子宫腺肌病，囊性腺肌瘤或子宫外侧肌瘤

图9经阴道超声检查后子宫的矢状面图，显示了宫底的囊性子宫腺肌病。注意病变的中央底端位置，而不是典型的ACUM前外侧位置

图10经阴道超声检查的显示子宫前倾的子宫的矢状面图，显示了子宫肌层前部的囊性子宫腺肌瘤。注意缺乏子宫肌层套膜，直接靠近子宫腔，位于子宫中央前侧和病变的无回声内容物

图11经阴道超声检查子宫的横断面图，显示子宫左后方的浆膜下肌瘤。注意肌瘤内缺乏被覆的肌层后壁（套），且肌瘤内无空腔现象

流行病史Demographics

被诊断患有ACUM的女性的中位年龄为29.2（四分位间距：25-35.8）。没有妇女是月经前或绝经后的，在三例中，妊娠前三个月被诊断出患有ACUM。所有在妊娠外被诊断出ACUM的女性均被转诊接受骨盆疼痛的调查，在妊娠期间被诊断出的三名女性均描述为有疼痛史或曾接受过骨盆痛的检查或治疗。在该研究的20名妇女中，有13名是未婚孕妇，而16名是未婚妇女。表2概述了5例在诊断之前怀孕的妇女的产科史。

表2详细列出了经诊断患有ACUM的五名产妇的产科史的表格

Pregnancy怀孕

诊断时怀孕的患者均未报告受孕困难史，其中一项计划外怀孕。两名计划生育的ACUM妇女既没有复杂的产前过程，也有足月阴道分娩的经历。计划外怀孕的患者早孕流产。

这项研究代表了迄今为止文献中最大的ACUM病例系列。该系列ACUMs的形态学外观与文献中已经描述的一致，因为它们都是孤立的空腔性病变，具有肌层被覆套壁和回声内容物，位于子宫肌层的前外侧，在圆形韧带插入下方。ACUM似乎具有独特而一致的形态学外观，可以追溯到2年的原始描述。

术语Terminology

ACUM在文献中也被称为青少年囊性腺肌瘤（JCA）。正如Acien等人在年的论文中所讨论的那样，我们将这些名称视为同义词。我们使用ACUM而不是JCA的原因有很多。描述在成年人中发现的病变的“少年”一词可能会引起混乱。虽然两者之间有明显的重叠ACUM和子宫腺肌病都是肌层病理，子宫内膜内有子宫内膜腺体和间质，ACUM的许多特征也使其不同于子宫腺肌病。与子宫腺肌病的高度形态学外观相比，ACUM具有非常一致的外观，并且ACUM在人口统计学上与子宫腺肌病明显不同。尽管没有确凿的证据可以证实Acien等人的假设，即ACUM代表子宫畸形，但我们认为它与畸形相比，在子宫腺肌病中更常见。我们赞成这个词畸形而不是肿块，是因为肿块对患者可能具有危险的含义，因此我们认为，附腔性子宫畸形是一个更好的术语，用于描述病变的部位，位置以及可能的病因。

诊断Diagnosis

我们的超声检查结果反映了在磁共振成像（MRI）研究中看到的ACUM的描述。虽然MRI当然可以用于诊断ACUM，但我们并未使用或要求MRI诊断本系列中的任何ACUM。这可能反映了我们在使用超声方面的丰富经验和信心。鉴于ACUM倾向于发生在年轻女性中，可能有一定比例的ACUM患者从未经历过阴道性交，因此不能耐受TVUS。在这种情况下，经直肠超声可以提供与TVUS相同的图像，但并非所有患者都同意进行这种检查。Acien等人指出，MRI和子宫输卵管造影术（HSG）是ACUMs检查工作的重要组成部分。关于将HSG用于ACUM的诊断，其作用是防止误诊为ACUM的阻塞性异常。我们认为这些可以在标准或3DTVUS上排除，因此它们在ACUM的诊断中没有作用。

图12一名22岁的月经期女性逐渐加重右侧骨盆疼痛。轴向（a）和冠状（b）的T2加权MRI图像显示在子宫外子宫肌层右侧有一个26毫米宽的局灶圆形空化肿块，在浆膜下位置膨出成宽韧带，具有中心液体（箭头），并被低T2包围信号环（虚线箭头），与连接区相同（箭头）。注意正常的子宫腔，有两个角（星形），与空腔肿块不同。c带有脂肪饱和的轴向T1加权MRI图像在中央腔体中显示出高T1信号，提示出血含量（箭头）。d腹腔镜视图显示子宫右侧肿块进入位于角和输卵管插入处（白色箭头）下方的阔韧带（黑箭头）的正前方，正好位于圆形韧带（箭头）的下方。e腹腔镜视图显示子宫肌瘤切除后的肿物。f目视检查开孔物质，发现空化的物质（星状）被包围，由厚厚的同心壁（箭头）。g肿块的组织学照片（苏木精和曙红染色，原始放大倍数×5）显示腔侧子宫内膜，由其表面或界定腺体（箭头）和间质（黑星）组成的柱状上皮组成，衬里有一层同心圆滑的光滑外围层子宫肌层型肌肉（白星）

图13，一名15岁的女性，患有严重的痛经和左侧慢性盆腔痛，对NSAID有抵抗力。横断（a）和矢状（b）的T2加权MRI图像显示位于左圆韧带（虚线箭头）内的界限分明的低信号肿块，在前侧凸出（箭头），并从外子宫肌层突出（箭头）。c轴向T1加权MRI图像显示中腔高T1信号，提示有出血成分（箭头）。d腹腔镜检查左圆韧带前部表面肿胀的肿块（箭头）。腹腔镜检查显示肿块容易从圆韧带上摘除。请注意病变的平滑边界。f提取物的宏观视图显示，在切口处，巧克力色液体从腔中流出，与血液一致。g开口肿块的宏观视图显示了带有肌肉壁的空化肿块。

症状Symptoms

我们系列中的所有患者都有严重的骨盆痛或痛经史，许多受试者接受了多次手术以调查或治疗其疼痛。这完全与文献中一致，在这些文献中，被确诊为ACUM的女性总是出现疼痛症状。可能的机制是月经量和血液积聚在空化的封闭空间中，从而导致压力和疼痛明显增加。在患有梗阻异常的妇女和女孩中也可以看到这种引起疼痛的机制。ACUM似乎不会影响“正常”子宫腔或输卵管。因此，没有明显的原因会引起月经大量出血或不孕。与此相一致，没有患者在我们的研究报道月经过多或生育能力低下沿着他们的疼痛症状

年龄Age

我们系列的平均年龄为29.2岁（四分位间距：25-35.8）。这高于其他研究报告的平均年龄，Takeuchi等人报告的平均年龄为25岁。一些作者建议，诊断标准仅应包括30岁以下的女性，但我们的发现不支持我们一半的患者年龄≥30岁。

文献报道30岁后被诊断患有ACUM的女性如此之少可能有多种原因。随着年龄的增长，女性更有可能发展其他子宫疾病，例如子宫肌瘤或子宫腺肌病。这些病理的存在可能使ACUM的诊断更具挑战性，因为它们可能使ACUM变得模糊或成为超声检查的重点。怀孕也可能会改变他们以类似的方式出现，虽然很多情况下系列包含经产妇。

相关的异常情况Associatedabnormalities

与其他系列报告的ACUMs的女性人群没有主要的妇科病理学相比，本系列中的许多女性具有合并的病理学，如先前表1所示。在本研究中，只有一名女性被诊断出患有子宫内膜异位症。本研究中只有一名女性在ACUM诊断时被诊断为子宫内膜异位症。导致逆行月经增加的阻塞性异常与子宫内膜异位症的高发病率有关。然而，在ACUMs中，异常是空腔的，因此月经液完全包含在病变中。因此，目前尚不清楚为什么会增加子宫内膜异位症的可能性。

治疗Treatment

与已发表的文献所有具有ACUM的妇女最终都接受了手术切除相反，所有具有ACUM的妇女最终都接受了手术切除，而我们系列中只有8/20（40％）的患者接受了手术切除并随后进行了ACUM的组织病理学分析。然而，在8例行手术切除的患者中，切除的病灶经组织学检查均被确认为ACUMs。

我们比其他作者更自由地使用药物治疗。五分之一本研究中的女性在研究期间接受了酒精硬化疗法，她们均未发生术中或术后并发症。酒精硬化疗法提供了低风险的日间干预措施，试图破坏ACUM内功能正常的子宫内膜，从而减少ACUM腔内月经量的每月积累。所有的患者，他们的疼痛症状明显减轻，尽管其中一名随后在手术后6个月疼痛恢复至治疗前水平时选择了手术切除。我们发现，在给予保守治疗选择的情况下，大多数患者一开始都希望避免手术。

在我们的系列中，所有接受外科手术切除的妇女均在腹腔镜下完成了手术并且没有并发症。一些作者表示倾向于进行开放式切除，其逻辑是在开放式手术中更容易找到ACUM的手术平面。根据我们的经验，在腹腔镜下找到正确的手术平面可能是一个挑战，并且在在我们的许多病例中，我们使用了术中经阴道超声来辅助切除。我们研究中的女性均非手术治疗，也没有切除ACUM的女性随后受孕，因此我们没有可用于讨论未来管理怀孕的数据，然而，如上所述，ACUM切除的过程与中等大小的浆液性或浅表性切除相似。

组织学Histology

尽管组织病理学检查可以证实与ACUM一致的发现，但要想将组织病理学确定为ACUM的诊断仍存在挑战。首先，子宫内ACUM的位置是其诊断的基础，但是对切除的病灶进行组织病理学检查时并不知道病灶是从何处切除的。

其次，ACUM和囊性腺肌瘤之间在组织学外观上存在实质性重叠，这也代表了可与子宫内膜衬覆盖的腔化肌层病变。因此，术前成像对ACUM的诊断至关重要，因为它可以确定病变在子宫内的确切位置。Peyron等人的报告指出，与ACUMs相比，囊性子宫腺肌瘤倾向于累及或靠近子宫内膜肌肌层交界处。囊性腺肌瘤可以是矢状的，而正如已经提到的，ACUM总是位于子宫肌层的外侧。

在本文中，我们描述了一个重要但在公认的妇科病情下独特的形态超声外观。这些形态特征的存在与严重经痛和骨盆痛的症状之间似乎有很强的相关性。我们还描述了各种不同的治疗方法，它们可能导致部分或完全缓解症状。对病情的认识和了解的增强有可能帮助全世界许多生殖年龄的妇女，否则这些妇女将遭受使骨盆疼痛恶化的痛苦。需要进一步的工作来确定这种疾病的患病率和临床影响，并确定当前治疗的疗效。。

带回家

accessorycavitateduterinemalformations（ACUM）被称之为附腔性子宫畸形较为妥当，最新的研究它们被认为是苗勒氏子宫异常。

大都有严重的骨盆痛或痛经史，发病年龄较轻。

大体宏观上，ACUMs是孤立的空腔性病变，位于子宫肌层的外侧，在圆形韧带与子宫的连接下方。大部为正圆型。周围被覆子宫肌层结构组成厚壁，腔内含有陈旧血液。在显微镜下，病变腔内衬有由腺体和间质组成的功能性子宫内膜，并且在空腔中可以看到血液，ACUMs的肌层套壁包含不规则排列的平滑肌细胞

影像诊断：

超声检查

①子宫内孤立的空腔性病变，位于子宫肌层的前外侧，在子宫角处圆形韧带的插入下，大部正圆型。

②空腔性病变具有肌层套壁。

③空腔内所含的液体要么是回声可为“毛玻璃”外观，低弱回声或高回声。

④在外缘看到的多普勒血流与周围的子宫肌层无明显差异，在多普勒检查中腔内的液体是无血流的

2.MRI表现

①轴向和冠状（b）的T2加权MRI图像显示在子宫外子宫肌层局灶圆形空化肿块，在浆膜下位置膨出成圆韧带，中心具有液体成分，并被低T2包围信号环

②带有脂肪饱和的轴向T1加权MRI图像在中央腔体中显示出高T1信号，提示出血含量（箭头）。

鉴别诊断：

常与局灶性子宫腺肌病，囊性腺肌瘤或子宫外侧肌瘤鉴别

治疗：手术、腹腔镜、酒精硬化治疗

1.UltrasoundObstetGynecol.May;57(5):-.

PMID:

DOI:10./uog.

2.部分图片来源

EuropeanRadiology

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